١ مقدمة
متلازمة نيثرتون (Netherton Syndrome): هي شكل متلازمي من مرض السماك الوراثي، وهو حالة جلدية خلقية تجعل البشرة جافة وخشنة مثل قشور السمك، تنجم عن طفرات فقدان الوظيفة التي تحدث في الجين (SPINK5) المشفر لمثبط كازال اللمفاوي الظهاري (LEKTI)، هو مثبط سيرين البروتياز المعبر عنه في البشرة وظهارة طبقية أخرى.٢ ما هي علامات وأعراض الإصابة بمتلازمة نيثرتون Netherton Syndrome؟:
يعاني الأطفال حديثو الولادة المصابون بمتلازمة نيثرتون من احمرار في الجلد (erythroderma) وأحيانًا بغطاء سميك يشبه الرق (غشاء الكولوديون)، احمرار الجلد وتقشره في كل مكان. إن خصل الشعر تكون هشة وسهلة التقصف بسبب trichorrhexis أو ما يسمّى بـ”شعر الخيزران”، مما يؤدي إلى شعر قصير متناثر.
في الأطفال الأكبر سنًا والبالغين، قد يكون للقشور نمط دائري مميز (ichthyosis linearis circumflexa). من السمات الأخرى لمتلازمة نيثرتون الاستعداد للإصابة بـالحساسية والربو والأكزيما.
الة حاسبة للزمن بين تاريخين
الة حاسبة علمية اونلاين
جدول أسماء و أكواد الألوان
الساعة الآن في مدن العالم
المسافة بين مدن العالم