متلازمة نيثرتون معلومات


بواسطة التلميذ(ة):
متلازمة نيثرتون معلومات

١ مقدمة

متلازمة نيثرتون (Netherton Syndrome): هي اضطراب يؤثر على الجلد والشعر والجهاز المناعي.
الأطفال حديثو الولادة المصابون بمتلازمة نيثرتون لديهم جلد أحمر ومتقشر (ichthyosiform erythroderma)، قد تتسرب مادة سائلة من الجلد.

٢ أعراض متلازمة نيثرتون Netherton Syndrome:

يولد بعض الأطفال المصابين بغشاء ضيق وشفاف يغطي جلدهم يسمى غشاء الكولوديون. عادةً ما يتم إلقاء هذا الغشاء خلال الأسابيع القليلة الأولى من الحياة. نظرًا لأن الأطفال حديثي الولادة المصابين بهذا الاضطراب يفتقدون الحماية التي توفرها البشرة العادية، فإنهم معرضون لخطر الإصابة بالجفاف والإصابة بعدوى في الجلد أو في جميع أنحاء الجسم (sepsis)، التي يمكن أن تكون مهددة للحياة.


قد يفشل الأطفال المصابون أيضًا في النمو واكتساب الوزن بالمعدل المتوقع (الفشل في النمو). عادةً ما تتحسن صحة الأطفال الأكبر سنًا والبالغين المصابين بمتلازمة نيثرتون، على الرغم من أنهم غالبًا ما يظلون يعانون من نقص الوزن وقصر القامة.
 

بعد الطفولة، تختلف شدة تشوهات الجلد بين الأشخاص المصابين بمتلازمة نيثرتون ويمكن أن تتقلب بمرور الوقت. قد يستمر الجلد في الاحمرار والقشور، خاصة خلال السنوات القليلة الأولى من الحياة. يعاني بعض الأفراد المصابين من احمرار متقطع أو يعانون من تفشي شذوذ جلدي مميز يسمى السماك الخطي المحيطي، الذي يتضمن بقعًا من آفات متعددة تشبه الحلقة. أسباب تفشي المرض غير معروفة، لكن الباحثين يشيرون إلى أن التوتر أو العدوى قد تكون متورطة.

٣ ما هو مدى انتشار الإصابة بمتلازمة نيثرتون Netherton Syndrome؟:

متلازمة نيثرتون هي اضطراب وراثي نادر. هناك ما يقرب من 150 حالة تم الإبلاغ عنها في الأدبيات الطبية، ولكن العدد الحقيقي للأفراد المصابين قد يكون أعلى من ذلك بكثير بسبب صعوبات التشخيص والأعراض المتداخلة مع التهاب الجلد التأتبي الشائع وغيره من السماك الخلقي.
 

٤ أسماء أخرى تطلق على متلازمة نيثرتون Netherton Syndrome:

  • متلازمة شعر الخيزران (bamboo hair syndrome).
     
  • متلازمة كوميل نثرتون (Comel-Netherton syndrome).
     
  • احمرار الجلد السماوي مع نقص الشعر وفرط IgE.
     
  • السماك الخطي المحيط (ichthyosis linearis circumflexa).
     
  • ILC.
     
  • NETH.
     
  • مرض نيثرتون (Netherton disease).
     
  • NS.

المراجع التي إعتمد عليها التلميذ(ة)

    ١ e3arabi